浙江在线-宁波频道7月12日讯(浙江在线记者 王波 通讯员 张凤军 李先根 伊苏苏)有这样一个群体，从出生开始就过着与普通孩子不一样的生活，不能喝妈妈的奶，不能尝酸甜苦辣，不能吃普通的大米白面，否则将变为生长发育迟缓、智残、癫痫发作，甚至死亡。常人喜欢的美味佳肴成了"毒药"……这就是苯丙酮尿症(PKU)患儿，他们被称为"不食人间烟火的孩子"。

"不食人间烟火的孩子"

"成成(化名)四岁了，从出生到现在吃的喝的都是特制食品，也难为孩子了。"在象山县妇幼保健院，成成的爷爷告诉记者。

因儿子一家在外地打工，成成随父母生活，爷爷就代领了36袋特制大米、60罐奶粉，这些量够成成吃上半年。而这半年，除了一些蔬菜水果，成成每天吃的就是这些特制的口粮，因为成成是"PKU"患儿。

"真是太难了！但是再艰难我们也要坚持下去！"说到这，成成爷爷眼睛泛红。除了上学，成成基本没有离开过妈妈，吃饭都得回家。因为对食物过敏，家人从没为他买过任何零食。"男孩子太皮，每天看着别人大鱼大虾，他就眼馋发脾气。但还是不能由着他的性子。"成成爷爷说，除了领的特制食品、一些蔬菜，普通鸡蛋、海鲜对孩子来说都是奢侈品。

"女儿10个月了，喝的是特制的奶粉。"另一名患儿笑笑的爸爸赵纲说。"每一样食物都要经过电子称的精确计算，既要满足孩子每天的热量和蛋白质需求，还不能超量。先学好，等女儿大了就可以做了。"说起如何配置食物，经过医生的指导，赵纲已经熟记于心。

"再苦再累，坚持18年就好了"          

2015年4月，成成出生后不久，经筛查结果显示：疑似先天性苯丙酮尿症。县妇幼保健院立即将血样送往市妇儿医院重检，最终确诊为"苯丙酮尿症"。据了解，这是象山开展新生儿疾病筛查近二十年来发现的首例PKU患者。

因为家境困难，成成一家是一筹莫展。确诊后，为了不耽误治疗，象山县卫生计生局副局长朱爱春、象山县妇幼保健院副院长沈朝霞多次走访有关部门，汇报情况请求帮扶。最终在象山慈善总会、财政局和县政府的帮助下，及时为患儿争取到了特殊食物。据统计，已向2名患儿配发共计约8批次10.5万元的扶助食品。 这也是象山筛查检测新生儿共计10万余名中的仅有的两名。

"有关部门将一直帮扶到患儿18周岁为止，每例患儿补助总额将高达40余万元。"沈朝霞介绍，PKU症是一种隐性遗传代谢性疾病，孩子因肝脏中缺乏一种酶，不能充分分解蛋白质中的苯丙氨酸，而苯丙氨酸在体内蓄积过多，将衍生成一系列毒性物质，伤及大脑细胞，使人智力残疾。蛋白质是绝大多数食物中不可或缺的营养成分，而苯丙氨酸就存在于蛋白质之中。也就是说PKU孩子吃多了，会影响智力及生长发育，吃少了又影响身体发育。因此，这类孩子只能食用人造的特制无(低)苯丙氨酸食品。

为了和时间赛跑，为了"抢救"孩子的智力，象山县妇幼保健院除了为患者家庭争取资金补助等帮扶外，还建立特别健康档案，成立专门医疗团队，积极组织专家追踪随访诊治，对患者父母进行专门培训，并开通微信在线随时指导。

"现在辛苦点，但只要坚持到18周岁，等到孩子身体机能正常化，以后就不用担心了。"沈朝霞说。

"我代表全家表示感谢"

"现在学校就离家200米，孩子妈妈就带孩子，挣钱的事就靠儿子一人承担，我现在也有病，假如没有国家的帮助，我们真不知道该怎么办。"说着，成成爷爷一阵唏嘘，"不过坚持18年就好了，再苦再累再难也要坚持。"

"我代表全家，向党和政府、向医院表示感谢！"成成爷爷感激之情溢于言表，"孩子现在一切正常，跟一般小孩一个样，没有一点问题。"随后，沈朝霞和成成爷爷一起给记者看了小成成的微信照片，照片中的小成成活泼可爱，每一张都笑得开心灿烂。

"生命只有一次，一切无法重来。一滴足跟血，改变他的一生。"据介绍， 父母身体健康，也会生出PKU的孩子。所有出生3天（哺乳至少6～8次）的活产新生儿，足跟采血检测血苯丙氨酸浓度是早期诊断的有效方法，早发现早治疗，达到预防发病的目的。为做好患儿的救治工作，有关部门正在全力提供针对性的专业支持与关怀，帮助PKU儿童健康快乐成长，让濒临绝境的家庭重新燃起对生活的希望。

（本文图片由象山卫计局提供）